2015年西综考研:血液系统疾病剖析(6)




2015年西综考研:血液系统疾病剖析(6)

2015年考研复习已经紧张复习中,要想学好西医综合这门考研专业课,必须要增加知识储备,加强重点复习。小编为考生奉上2015年西综考研:血液系统疾病剖析,希望广大考生能够熟记于心,为考研做好充分的准备。

2015年西综考研:血液系统疾病剖析(6)

  急性白血病

  急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

  【分类】 国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病, AML)两大类。这两类再分成多种亚型。

  AML共分8型如下:

  M0(急性髓细胞白血病微分化型)。

  M1(急性粒细胞白血病未分化型)。

  M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。

  M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。

  M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞>20%。

  M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。

  ALL共分3型如下:

  L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。

  L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主。

  L3(Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。

  【临床表现】

  一、正常骨髓造血功能受抑制表现

  (一)贫血。

  (二)发热 往往提示有继发感染。 最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。

  (三)出血 出血可发生在全身各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。

  二、白血病细胞增殖浸润的表现

  (一)淋巴结和肝、脾大 淋巴结肿大以ALL较多见。

  (二)骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。

  (三)眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜.以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。

  (四)口腔和皮肤 AL尤其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀。

  (五)中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL可发生在疾病的各个时期,但常发生在治疗后缓解期,引起CNSL以ALL最常见,儿童尤甚,临床上轻者表现为头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。

  (六)睾丸
睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性。另一侧虽无肿大。但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。

  【实验室检查】

  一、血象大多数患者白细胞增多,超过l0×l09/L以上。约50%的患者血小板低于60×109/L,晚期血小板往往极度减少。

  二、骨髓象
是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30%为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义。

  三、细胞化学 最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。

  POX染色急粒的原始细胞为(+)~(+++),急单为(-)~(+),急淋
(-);NSE染色急单(+),能被NaF抑制,而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血,因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变,但PAS反应常前者呈强阳性反应,后者呈阴性反应。

  【治疗】

  (一)诱导缓解治疗
目标是使患者迅速获得完全缓解(CR),所谓CR,即白血病的症状和体征消失,外周血中性粒细胞绝对值≥l.5×109/L,血小板≥l00×109/L,白细胞分类中无白血病细胞;骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞(原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞)≤5%,无Auer小体,红细胞及巨核细胞系列正常,无髓外白血病。

  (二)ALL的治疗

  诱导缓解治疗
长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案,是急淋诱导缓解的基本方案。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。VP加蒽环类药物(如柔红霉素,DNR)组成DVP方案,再加左旋门冬酰胺酶(L—ASP)即为DVLP方案,后者是推荐的ALl诱导方案。DNR类药物有心脏毒性作用。L—ASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成减少和过敏反应。环磷酰胺(CTX)所致的不良反应为出血性膀胱炎,常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎。

  CNSL的预防和治疗,可鞘内注射地塞米松、MTX(甲氨蝶呤)或(和)Ara—C。

  (三)AML的治疗

  诱导缓解治疗①DA(3+7)方案:DNR和Ara—C ;国内采用HA方案诱导治疗AML,高三尖杉酯碱(H)和Ara—C
②APL(M3)患者采用AT—RA (全反式维甲酸)。

  医学重在临床实践,希望每一位考生都能够先把理论知识学扎实,对自己也对病人负责,最后预祝大家2015年考研胜利!

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